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小儿类风湿的病因与病理

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  小儿类风湿病是一种比较常见的全身结缔组织病,其主要临床表现为较长期不规则的发热,及大、中、小关节肿痛( 尤其是指趾小关节 ),日久可形成关节畸形,常伴有旰、脾和全身淋巴结肿大、贫血和自细胞增高等。患儿的年龄愈小,其临床表现愈偏于全身症状,年长患儿或成年病人则较多限于关节症状。因此,在儿科常称为类风湿病,这比以前用的"类风湿性关节炎,名称较为全面。

  小儿类风湿病与成人慢性类风湿性关节炎之间仍存在着较多的差别。如口有较多的全身表现( 弛张热,皮疹,肝脾淋巴结肿大,白细胞总数明显增多等 ),而关节病变较轻,偶有并发虹膜睫状体炎、心包炎、颈椎受累等症;另一方面小儿皮下结节比较少见,类风湿因子阳性率较低。
病因 至今不完全明了,一般认为与变态反应以至自身免疫有关。可能是因病毒,支原体或其他病原的持续感染,使自身的lgG发生变性成为抗原,刺激机体产生所谓类风湿因子抗体,这种抗体属于IgM类。血清中一个分子的类风湿因子与5个自身抗原IgG结合形成一种复合物,这种复合物具有抗原抗体反应的全部特征,沉淀在全身组织中,特别是关节、滑膜,以后激活补体,吸引中性粒细胞并释放其溶酶体中的酶( 蛋白分解酶 ),引起血管基底膜以及邻近组织包括关节滑膜的损伤。

  病理 本病的病理变化主要发生在关节,但也可涉及其他部位的结缔组织。关节内滑膜首先受侵,早期有充血、水肿及淋巴细胞浸润,继而滑膜增厚呈绒毛状,最后形成肉芽组织。关节周围软组织亦肿胀。炎症继续发展,肉芽组织从关节软骨边缘处的滑膜开始渐向软骨面伸展,最后将软骨面覆盖,遮断了软骨从滑囊液中摄取营养,因此,软骨表面发生溃疡。同时软骨下的骨髓内亦有淋巴细胞浸润和肉芽组织形成,将软骨剥脱。最后软骨表面的肉芽组织纤维化甚至骨化,使上下关节融合而强直。关节附近的骨骼呈脱钙和骨质疏松,肌肉萎缩,关节囊和韧带也可被肉芽组织侵袭,引起关节脱位。

  此外还可见到皮下结节、心肌炎、心包炎、虹膜睫状体炎等。




 
 
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