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维生素C缺乏症

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  维生素C缺乏症又称坏血病;是由于人体长期缺乏维生素C( 抗坏血酸)所引起的出血倾向及骨骼病变的疾病。本病多见于婴幼儿。

  维生素C为水溶性,人体自身不能合成,需由食物供给,维生素C广泛存在于新鲜水果和绿叶蔬菜中。烹调时加热、遇碱或金属,易被氧化分解失去活性。蔬菜切碎、浸泡、挤压、腌制,也致维生素C损失。母乳中维生素C含量与乳母膳食有关( 正常含4~6mg/d1 ),一般可满足婴儿生理需要。谷类及牛乳中含量极少,经煮沸后则大多被破坏。

  病理生理

  维生素C主要功能是起还原剂作用及参与重要的羟化反应。最重要的是对脯氨酸的羟化作用,能促进脯氨酸转变为羟脯氨酸,后者对胶原合成起重要作用。当维生素C缺乏时,胶原合成障碍,引起毛细血管通透性增加,发生出血现象,并阻碍骨化过程,使成骨细胞不能形成正常骨样组织,软骨内骨化障碍。因钙盐在基质内沉着不受影响,致临时钙化带增厚,而骨骺端骨质脆弱,易发生干骺脱位或分离,而骨质吸收继续进行,因而出现普遍性骨质疏松与萎缩。此外,牙骨基质形成障碍,牙质发育不良,且易松动、脱落。

  维生素C可使三价铁还原为二价铁,促进食物铁的吸收和铁蛋白的储存。还可使叶酸还原为具有活性的四氢叶酸,促进红细胞成熟和增殖,故维生素C缺乏时,易致贫血。

  维生素C尚可促进机体应激能力和免疫功能。

  病 因

  (一) 摄入不足

  乳母膳食长期缺乏维生素C,或以牛乳或单纯谷类食物长期人工喂养,而未添加富含维生素C辅食的婴儿,则易患本病。

  (二) 吸收障碍 慢性消化功能紊乱,长期腹泻等可致吸收减少。

  (三) 需要量增加

  婴儿和早产儿生长发育快,需要量增多;患感染性疾病,严重创伤等消耗增多,需要量亦增加,若不及时补充,易引起缺乏。

  临床表现

  多见于6个月至2岁的婴幼儿,母孕期摄入足量维生素C,则生后2~3个月婴儿体内储存的维生素C可供生理需要,若孕母患本病,则新生儿出生后即出现症状。

  (一) 一般症状

  维生素C缺乏约需3~4个月方出现症状。早期表现易激惹、厌食、体重不增、面色苍白、倦怠无力,可伴低热、呕吐、腹泻等,易感染或伤口不易愈合。

  (二) 出血症状

  常见长骨骨膜下、皮肤及粘膜出血,齿龈肿胀、出血,继发感染局部可坏死。亦可有鼻衄、眼眶骨膜下出血可引起眼球突出。偶见消化道出血、血尿、关节腔内出血、甚至颅内出血。

  (三) 骨骼症状

  长骨骨膜下出血或骨干骺端脱位可引起患肢疼痛,尤其当抱起患儿或换尿布时大声哭叫。因肢痛可致假性瘫痪,患肢呈固定位置,呈“蛙腿”状。患肢沿长骨干肿胀、压痛明显,微热而不发红,也绝不延及关节。

  肋骨、软骨交界处,因骨干骺半脱位可隆起,排列如串珠,称坏血病串珠,可出现尖锐突起,内侧可扪及凹陷,因而与佝偻病肋骨串珠不同,后者呈钝圆形,内侧无凹陷。因肋骨移动时致痛,呼吸可表现浅快。

  (四) 晚期常伴贫血 一般为小细胞性贫血,当叶酸代谢障碍时,可出现巨幼红细胞性贫血。

  (五) X线表现

  骨骼X线检查主要病变在四肢长骨远端,以膝关节最显著(图10)。典型改变为:

  ① 骨干骺端临时钙化带因钙盐堆积呈致密增厚,称坏血病白线,其下方有一带状骨质稀疏区,称坏血病带,此处可因骨折而分离或移位;临时钙化带增厚处可向两侧或一侧突出,形成刺状,称侧刺;临时钙化带边缘骨皮质和松质可呈单侧或双侧缺损,或形成透光裂隙,称坏血病角。

  ② 骨骺中心部密度减低,呈毛玻璃状,外围密度增高,呈指环状。

  ③ 长骨骨干皮质变薄,骨质普遍疏松、骨小梁不清,透亮度增加。

  ④ 沿骨干常出现骨膜下出血。先为软组织肿胀,密度增高。钙化后,出现骨膜钙化影。

  实验室检查

  (一) 毛细血管脆性试验阳性。

  (二) 血清维生素C含量降低,正常值 28.4~79.5/umol/L( 0.5~1.4mg/d1 ),< 11.4/umol/L( 0.2mg/d1 )可出现症状。

  (三) 维生素C负荷试验 口服VitC l00~200 mg,正常人6小时后约75%由尿中排出,如排出量低于50%,则表明维生素C缺乏。

  (四) 24小时尿中维生素C含量低于20mg( 正常值为20~40mg )可诊断维生素C缺乏。
诊断与鉴别诊断

  根据维生素C摄入不足膳食史、典型临床表现及长骨X线检查改变特征和对维生素C治疗反应,可作出诊断。但需注意本病肢体肿痛与感染性疾病如骨髓炎、化脓性关节炎等鉴别;坏血病肋串珠与佝偻病区别;肢体假性瘫痪与脊髓灰质炎;以及出血症状与其他出血性疾病如血友病等鉴别。

  预 防

  孕母及乳母应多食富含维生素C食物如新鲜水果、蔬菜。提倡母乳喂养,生后2~3个月需添加含维生素C丰富的食物。一般维生素C每日需要量小儿 30~50mg,早产儿 lOOmg,患感染性等疾病时应加量。

  治 疗

  轻症口服维生素C,每次100~150mg,每日3次。重症静脉注射每日一次 500mg,待症状减轻后改为口服,一般需持续用药2~3周,其后应保证每日饮食需要量。

  同时应供给含维生素C丰富的水果或蔬菜,如桔汁、西红柿汁等。有骨骼病变者应固定患肢。

  本病维生素C疗效显著,治疗后24~48小时,症状改善,一周后症状消失,一年后骨结构恢复正常。治愈后一般不遗留畸形。

  如合并贫血,可加大维生素C剂量,并视情况补充铁剂或叶酸。

 






 









 
 
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